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Alternating Hemiplegia of Childhood

Hemiplejia alternante de la infancia

Adaptado de Elsevier ClinicalKey

A veces, no se encuentra una causa. En algunos niños, ciertas actividades o exposiciones pueden desencadenar los signos y los síntomas de la hemiplejia alternante de la infancia. Estos pueden variar de un niño a otro. Las crisis también pueden presentarse sin que haya factores desencadenantes.

Los factores desencadenantes comunes incluyen los siguientes:

  • Calor o frío extremos.
  • Ruidos fuertes.
  • Alteraciones en el sueño.
  • Aromas fuertes.
  • Tomar un baño o practicar natación.
  • Luces brillantes.
  • Ciertos alimentos.
  • Estrés.
  • Temor.

La hemiplejia alternante de la infancia (HAI) es un trastorno atípico del sistema nervioso. Causa movimientos anormales, debilidad o la pérdida completa del movimiento.

La mayoría de las veces, la hemiplejia alternante de la infancia se debe a un defecto genético (mutación) del gen ATP1A3. Este gen fabrica una proteína necesaria para el funcionamiento normal de los nervios y el cerebro. Generalmente, esta mutación ocurre por primera vez durante la concepción (mutación nueva) y no es hereditaria.

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Factores de riesgo

En muy contadas ocasiones, un gen causante de la hemiplejia alternante de la infancia puede trasmitirse de padres a hijos. No se conocen otros factores de riesgo para esta enfermedad.

Signos y Sintomas

Generalmente, los síntomas comienzan durante el primer año de vida. Los síntomas pueden ser leves o graves, y aparecer en uno o ambos lados del cuerpo. El lado afectado puede cambiar. Sin embargo, la pérdida total del movimiento suele ocurrir de un lado del cuerpo (hemiplejia). Los ataques de hemiplejia alternante de la infancia pueden aparecer y desaparecer, y también, cambiar. Los signos y los síntomas pueden manifestarse diariamente o solo después de algunas semanas o algunos meses, y durar minutos, horas o días. A menudo, el sueño alivia un ataque de hemiplejia alternante de la infancia. En algunos niños, los síntomas empeoran y se vuelven más frecuentes con el tiempo.

Uno de los primeros signos de esta enfermedad pueden ser los movimientos espasmódicos o las desviaciones de los ojos.

Otros signos y síntomas incluyen los siguientes:

  1. Otros movimientos oculares anormales.
  2. Debilidad.
  3. Pérdida de la capacidad para moverse (parálisis).
  4. Entumecimiento.
  5. Movimientos incontrolables.
  6. Torpeza.
  7. Falta de equilibrio.
  8. Posiciones atípicas y dolorosas del cuerpo.
  9. Cambios en la conducta.
  10. Problemas de aprendizaje y retrasos en el desarrollo.
  11. Pérdida de las destrezas adquiridas.
  12. Cambios en la temperatura corporal.
  13. Dificultad para respirar o sibilancias durante una crisis.
    14. Convulsiones.

DIAGNOSTICO

El neuropediatra puede diagnosticar la hemiplejia alternante de la infancia en función de los signos y los síntomas que el niño desarrolla con el transcurso del tiempo. Estos son similares a los signos y los síntomas de muchas otras enfermedades del sistema nervioso de la infancia. Es posible que haya que realizarle al niño muchos estudios para descartar otras enfermedades, antes de poder diagnosticar la hemiplejia alternante de la infancia.

Estos pueden incluir lo siguiente:

  • Resonancia magnética (RM) del cerebro.
  • Análisis de sangre.
  • Análisis del líquido cefalorraquídeo.
  • Electroencefalograma (EEG) para medir la actividad eléctrica del cerebro.

Si los resultados de estos estudios no revelan otra causa para los síntomas, es posible que le hagan al niño un análisis de sangre en busca del gen ATP1A3.

No hay cura para la hemiplejia alternante de la infancia. Sin embargo, algunos tratamientos pueden evitar y controlar las crisis. Puede trabajar con un equipo de especialistas médicos para que elaboren el mejor plan de atención para el niño. La ayuda de terapeutas de educación especial, fisioterapeutas, expertos en nutrición y profesionales de la salud mental puede mejorar la calidad de vida del niño.

Además, es posible que el niño deba tomar medicamentos, por ejemplo:

  • Antagonistas del calcio para que las crisis sean menos frecuentes.
  • Sedantes para poner fin a una crisis.
  • Anticonvulsivos para evitar las convulsiones

INSTRUCCIONES PARA EL HOGAR

  • Infórmese todo lo que pueda sobre la afección del
    niño.
  • Obtenga información sobre los factores desencadenantes que pueden causar las crisis del niño. Evítelos si es posible.
  • Trabaje en estrecha colaboración con el equipo de médicos del niño.
  • Administre los medicamentos solamente como se lo haya indicado el neuropediatra.
  • Concurra a todas las visitas de control como se lo haya indicado su medico. Esto es importante.

Solicite atención medica si:

El niño desarrolla nuevos síntomas. Los síntomas del niño pueden durar más tiempo o volverse más frecuentes.

Solicite atención medica urgente si:

El niño tiene convulsiones.
El niño tiene dificultad para respirar.